La enfermedad de Behçet o más concretamente de Adamantiades-Behçet es un proceso multisistémico debido a una vasculitis generalizada. Principalmente se caracteriza por la triada: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis.
El mecanismo etiológico es desconocido. Existen ciertos factores que pueden favorecer su presencia, entre ellos: A) genéticos como la sobreexpresión de ciertos genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) como el HLAB51 en mayor número, aunque también con el HLAB27 ligado a la existencia de lesiones articulares y el HLAB12 ligado a la aparición de lesiones cutáneas. B) Infecciosos: Presencia de infección herpes virus o algunos tipos de estreptococos. C) Agentes contaminantes ambientales. Cualquiera de estos factores desencadena unas alteraciones inmunitarias exageradas y anómalas que fundamentalmente actúan dañando el endotelio, es decir los vasos sanguíneos. Afecta por igual a hombre y mujeres entre los 30 y 50 años. Su prevalencia es baja en países europeos no Mediterráneos y USA (0,1-7,7 casos/100.000), sin embrago en los países Mediterráneos y los que se sitúan en torno a la llamada “Ruta de la Seda” la prevalencia es mayor (13-370/100.000).
El sábado 24 de mayo fui invitado por la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet para dar una charla junto con otros colegas.
Mi tema trataba sobre las alteraciones urológicas de la enfermedad. Evidentemente hablé de las úlceras genitales que es lo más frecuente (75% de los pacientes las manifiestan). En segundo lugar se encuentran las epididimitis. Al ser una enfermedad que produce vasculitis y afectar a cualquier vaso, es también posible encontrar pacientes con varicocele y con alteraciones renales por afectación micro o macrotrombótica de los vasos renales. Muy poco frecuente es la aparición de problemas vesicales, estos surgen en la mayoría de los casos por afectación neurológica del Behçet sobre los centros de la micción. Se desencadenan dos tipos de cuadros o una hiperactividad vesical, el más frecuente, o una hipotonía vesical. Por último a nivel renal podemos encontrar amiloidosis, glomerulonefritis o nefritis intersticial, todas ellas suelen cursar con hematuria, proteinuria e insuficiencia renal. En la presentación de diapositivas podéis ver más.
Sobre los problemas sexuales, sobre todo disfunción eréctil no hay publicado más que un trabajo en el que no encuentran afectación física que justifique esto. Los problemas se deberían a problemas de autoestima y depresión que acompañan a la enfermedad. Sin embargo, siendo una enfermedad vascular, yo creo que no es descabellado pensar en las posibles afectaciones que pueden ocurrir a nivel del mecanismo de la erección en el hombre o de la estimulación y erección del clítoris en la mujer. Quizá se debería trabajar en estudios en este campo con pacientes de esta enfermedad.
Los problemas de fertilidad femenina fueron tratados de una manera magistral por la Dra. Martínez Sánchez, ginecóloga del Hospital de la Paz. Con respecto al varón tan sólo encontré tres referencias sobre los problemas de infertilidad y todos ellos relacionados con la toma de la medicación: colchicina o ciclofosfamida.
Jornada Nacional Enfermedad de Behçet. Miembros de la Asociación y Dr.Balmori
Fue un día muy interesante en el que más aprendió fui yo sobre la enfermedad. También fue maravilloso conocer a las personas que forman parte de la Asociación y cómo luchan con un enfoque positivo contra su enfermedad. En especial gracias a Manoli López y a Gonzalo Aldeanueva por su invitación y enhorabuena por su buen quehacer en la Asociación.
